WAS IST PBC?

Hier findest du einen ersten kurzen Überblick darüber, worum es sich bei PBC handelt. Die tatsächlichen Ausprägungen können sehr unterschiedlich sein, entsprechend facettenreich ist das Erscheinungsbild der Erkrankung. Außerdem tritt PBC häufig in Kombination mit weiteren Autoimmunerkrankungen oder anderen Beschwerden auf. Daher ist es nicht immer leicht, die Diagnose zu stellen oder überhaupt erstmal den Verdacht zu hegen.

Primär Biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronische, fortschreitende Autoimmunerkrankung der Leber, die hauptsächlich die kleinen Gallengänge betrifft. Bei PBC greift das Immunsystem fälschlicherweise die Zellen in diesen Gallengängen an, was zu Entzündungen, Vernarbungen und letztendlich zur Zerstörung der Gallengänge führt. Dies kann zu einem Rückstau der Galle in der Leber und zu einer Leberschädigung führen.

Hier sind die wichtigsten Punkte zur Primären Biliären Cholangitis:

1. Ursache:
   
   • PBC ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem irrtümlich die Zellen der kleinen Gallengänge in der Leber angreift.
   • Die genaue Ursache ist unbekannt, aber genetische und Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen.
     
2. Symptome:
   
   • Frühe Stadien können symptomlos sein und die Krankheit wird oft bei Routineuntersuchungen entdeckt.
   • Häufige Symptome sind Müdigkeit, Juckreiz (Pruritus), trockene Augen und Mund, und Gelbsucht (Ikterus) in fortgeschrittenen Stadien.
   • Andere mögliche Symptome umfassen Bauchschmerzen, dunkler Urin, helle Stühle und Hautpigmentierung.
     
3. Diagnose:
   
   • Bluttests sind entscheidend, insbesondere die Messung der alkalischen Phosphatase (AP), die in der Regel erhöht ist.
   • Autoantikörpertests, insbesondere für Antimitochondriale Antikörper (AMA), sind typisch positiv bei PBC.
   • Bildgebende Verfahren wie Ultraschall, MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) oder Leberbiopsie können zur Bestätigung der Diagnose und Beurteilung des Krankheitsfortschritts eingesetzt werden.
     
4. Verlauf und Komplikationen:
   
   • Ohne Behandlung kann PBC zu fortschreitender Leberschädigung, Leberzirrhose und Leberversagen führen.
   • Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Osteoporose, Vitaminmangel (insbesondere fettlösliche Vitamine), und andere autoimmune Erkrankungen.
     
5. Behandlung:
   
   • Ursodeoxycholsäure (UDCA) ist die Haupttherapie und kann den Krankheitsverlauf verlangsamen, indem sie die Gallenzirkulation verbessert und die Leberschädigung reduziert.
   • Obeticholsäure (OCA) ist eine weitere Behandlungsoption für Patienten, die nicht auf UDCA ansprechen.
   • Symptomatische Behandlungen, wie zum Beispiel Antihistaminika für Juckreiz oder Vitamin-D und Kalzium-Supplemente für Osteoporose, sind ebenfalls wichtig.
   • In fortgeschrittenen Fällen kann eine Lebertransplantation notwendig sein.

PBC ist eine ernsthafte Erkrankung, die eine sorgfältige und kontinuierliche medizinische Überwachung erfordert. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern.